血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病。根据患者所缺乏的凝血因子类型，可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型或A型、B型、C型三类。血友病甲较为常见（占80%-85%），血友病乙次之，血友病丙罕见。

　　经常出血要注意

　　出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后有长时间的出血倾向。重症患者可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

　　皮肤黏膜出血

　　由于皮下组织、齿龈、鼻、舌、口腔黏膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血血肿、注射或针灸等，均可以引起严重的出血。

　　关节积血

　　这是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。关节出血急性期，关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限。

　　肌肉出血和血肿

　　在重型血友病A患儿中常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。血友病性血囊肿形成的假肿瘤，可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿足、胳膊与手，有时眼部也有。

　　内脏出血

　　血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛。也可发生颅内出血，是最常见的致死原因之一。

　　重视血病的并发症

　　1.艾滋病。由于患者常用的血浆制品质量问题等原因，血友病患者有感染艾滋病的风险。

　　2.肝炎。血友病患者发生肝癌的概率比一般人群高出30倍，肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。

　　3.血友病性关节炎。由于患者关节部位反复出血，淤血难以多消散等原因导致炎性刺激而引起的，是血友病患者致残的主要原因。

　　4.其他并发症。口腔底部、咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。

　　治疗血友病，输血+药物

　　血友病的绝大部分患者为男性，血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止，疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。到目前为止，虽然还没有根治的办法，但通过增加患者凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。

　　1.对症处理。

　　局部止血，对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾上组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。

　　早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当治疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

　　2.替代疗法

　　本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血，各种出血情况时，用量参见下表。

　　3.输血浆或新鲜全血

　　血友病甲患者需输给新鲜血浆或冰冻新鲜血浆，血友病乙患者可输储存5天以内血浆，一次输入量不宜过多。输血的疗效只能维持2天左右，仅适用于轻症患儿。

　　4.药物治疗

　　1-脱氧-8-精氨酸加压素有提高血浆内因子VⅢ活性和抗利尿的作用，常用于治疗轻型血友病甲患者，可减轻其出血症状。居家防治是血友病预防第一关

　　1.家庭预防

　　在家里经常储备一些消毒纱布、各种胶布、弹性绷带、冰袋和填料（如医用棉花等）等，可对一些小的伤口、划伤及鼻出血用压迫受伤区域来治疗。冰袋因低温可减少血管渗血的范围并减少出血量，用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开，以免伤到皮肤。

　　2.尽可能避免肌内注射

　　如因患外科疾病需手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子预防出血。禁服能导致血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松和潘生丁等。

　　3.早期治疗。

　　早期给予适当的补充治疗是血友病患儿最好的保护措施，年龄较大的儿童及家人学会居家照顾，急性出血时先在家里治疗。对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。

　　血友病的孩子怎么吃？

　　不吃鱼类、海鲜食品及鱼油等制品，因含有20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等，应尽量不吃，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

　　黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用，大蒜、洋葱、青葱、苘蒿、香菇、龙须菜及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。

　　此外，茄子、白菜等、萝卜、梨等，含有丰富的营养物质、矿物质和维生素等，不抑制血小板的聚集，不会增加出血，血友病患者可以适当多吃一些。

　　番茄、红葡萄、桔子、紫菜、海带，辣椒中含少量类似药物水杨酸抗凝物质，这些物质都是血友病患者要避免吃的。

（编辑：爱动脑）