婴儿痉挛症大都在3月-1周岁发病,多见于4-7个月间。国外资料显示,婴儿痉挛症的发病率在0.1/1000-0.45/1000;国内的婴儿痉挛症的发病率在0.22/1000左右。
什么是婴儿痉挛症?
婴儿痉挛症是一种全面性发作癫痫综合征,严重影响小儿神经精神的发育,给宝贝成员带来很大的精神痛苦和生活压力。
有哪些典型的临床表现?
典型的临床发作形式为连续成串出现强直性痉挛,表现为两臂向前环抱,点头发作,少数患儿向背侧伸展,一天几阵到数十阵不等,一阵可连续几次,也有几十次,伴有惊叫,在睡醒后多发,在呼吸道、消化道感染后,小儿的发作频率增多,发作的程度加重。
发病后90%的病例有精神运动发育落后,用通俗的话说,智能落后不聪明,运动落后学走迟。
脑电图:呈高峰失律,脑电图的活动极其不规则,可见有多种形式的癫痫波间歇性爆发,后接数秒钟平坦快波,或称为爆发、抑制。
由哪些原因引起的呢?
产前因素:少数有家属史。有染色体异常、结节性硬化症、先天性弓形体病、先天性巨细胞毒感染、苯丙酮尿症等等。
围产期因素:围产期指怀孕满28周到生后一周。以产伤或伴随的脑缺氧为常见,其次也有呼吸窘迫综合征、低血糖、核黄疸、脐带感染败血症、早产或新生儿发育不全等。
产后因素:各种病毒感染后所致。
如何做出确诊呢?
确诊主要依赖于特殊的临床表现和脑电图的特征性癫痫电活动。
与婴儿良性肌阵挛癫痫如何区分?
婴儿良性肌阵挛癫痫有典型的全身性肌阵挛分作,但智能正常,脑电图有少量棘慢波,且背景电活动正常;治疗后,发作容易控制,大多在2岁前停止。预后良好。
婴儿痉挛症发作后,小儿智能明显落后,脑电图有特征性的电活动表现,抗癫痫治疗较困难,有50%-60%的患儿在2岁左右转化为其他形式的癫痫发作。
有哪些有效的治疗方法?
有效的治疗方法包括:
抗癫痫药物,首选丙戊酸钠糖浆,添加其他药物联合用药;
铜食治疗。
如何改善预后?
及时诊断,及时治疗,辅助康复治疗,包括语言功能、运动功能的训练。语言功能训练可以与患儿多对话,教说话,多听活泼欢快的幼儿音乐,注意音量不要过大,患病的宝贝特别容易受惊,在30-40分贝左右即可;运动功能训练,小婴儿可以做被动操,学爬。
医生特别提示:早期干预减少发作。发作越多,对脑的伤害越严重,这是非常容易理解的,因此,早期发现,早期治疗,早期干预,减少发作,尽可能控制发作,把对脑的伤害减低,尽可能缩短与正常小儿神经精神发育的距离。在此,也顺便提醒少数家长要配合治疗,不要自作主张,随意增减药物的剂量。
(编辑:爱动脑)