先天性脊柱裂是何时形成的？
先天性脊柱裂形成于妈咪孕早期，约在孕40天左右，由于多种因素造成神经轴及中胚层发育缺陷，导致神经管和椎管闭合不全。
目前尚未发现单一的致病因素，较为明确的因素是叶酸缺乏。在我的临床工作中发现，神经管畸形的患儿绝大多数来自于农村地区和生活条件及营养状况相对较差的地区。所以，个人认为，公共卫生环境的改善和全民整体营养状况提高是减少神经管畸形发生的关键。
先天性脊柱裂分为哪几类呢？
先天性脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类：
1.显性脊柱裂：是指椎管内容物（如脊膜、脊髓、脊神经）经椎板缺损向椎管外膨出，患儿背部（通常在背部中线区）出现囊性包块。病理学上大致分为以下几类：
脊膜膨出：可发生于脊柱的任何节段，指脊膜自椎板缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，不合脊髓及神经组织。
脊髓膜澎出：多发生于脊柱腰骶段，指脊膜经椎板缺损向背侧膨出成囊，囊内含脊髓、马尾神经、以及软脊膜、蛛网膜，通常还合有畸变的神经组织。
脂肪瘤型脊髓脊膜膨出：多发生于脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同时，皮下脂肪异常增生，经椎板裂孔与膨出囊壁或膨出物紧密粘连，对脊髓形成牵拉。
椎管内外脂肪瘤：多发生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪异常增生，经椎板裂孔进入硬膜囊内与脊髓背侧密切粘连并与混入神经组织生长，脊髓界限不清，对脊髓形成压迫和牵拉。
2.急性脊柱裂：顾名思义，体表可无任何表现或仅有轻微表现，如出现窦道开口、局部色素沉着、毛发异常增生、局部皮肤菲薄或呈瘢痕状、局部皮肤毛细血管瘤等；病理学分为以下几类：
可出现在颅一脊柱背侧任何节段。窦道经椎板裂进入椎管腔内。小部分终止于硬膜囊表面，大部分进入硬膜囊并沿脊髓表面行走。常常合并有皮样囊肿或表皮样囊肿。
皮样囊肿或表皮样囊肿：可单独存在或与皮下窦道相连。囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊肿内积聚蜡样物质，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。囊肿可嵌入脊髓或位于脊髓表面，也可位于马尾神经中，对脊髓及马尾神经形成压迫，也可合并感染而引起化脓性脑膜炎。
脊髓纵裂：即脊髓一分为二，并有各自的硬脊膜和蛛网膜覆盖，而两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉，产生临床症状。
此外，还包括其他脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。
先天性脊柱裂可合并其他中枢神经系统畸形如Chiari。s畸形、脊髓低位等，以及脊柱畸形如脊柱侧弯、半椎体、椎体融合等。
脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤应何时手术呢？
1.根据我们的临床经验，最佳的手术时机是婴儿出生后2-3个月。
因为此时婴儿的椎管容积相比新生儿期（生后28天内）有了一定程度的发育，利于膨出物的还纳；再有，宝贝对手术和麻醉的耐受力以及机体对抗感染能力也比新生儿期有所提高，更有利于围手术期的安全；而且对于脊髓脂肪瘤的患儿，在这个月龄时其脂肪瘤组织尚未出现纤维化，更易于切除，可减少手术副损伤。
2.另外，手术时机的选择也取决于膨出物是否破溃、膨出物的生长速度、宝贝双下肢的活动情况等。如果膨出物生长迅速或/和双下肢症状进行性加重，则应尽快手术；如果膨出物破渍未超过24小时，应急诊手术切除膨出，避免感染。但如果膨出物破溃已超过24小时，或脑脊液已出现浑浊，则应积极抗感染的同时，局部换药，待感染控制、伤口愈合后再手术治疗。
脊髓纵裂、皮毛窦应何时手术？
对于脊髓纵裂和皮毛窦这些隐性脊柱裂的患儿，应及早发现、及早手术，特别是皮毛窦。
皮毛窦常与硬膜囊内相通，易发生感染而导致化脓性脑膜炎，所以最好在出现感染之前及早切除病灶并探查硬膜囊内，发现合并的皮样囊肿一并切除。
如果皮毛窦已并发感染，在炎症急性期不主张手术，而应静点抗生素治疗中枢神经系统感染，最好能在炎症完全控制3-6个月后手术治疗，这样更有利于病灶的完全切除，减少复发。
对于反复发生感染的皮毛窦患儿，常不能满足上述时间要求，应在充分控制感染的基础上手术治疗。
术前术后要注意些什么呢？
左右交替卧位，避免膨出物受压、破溃；
观察膨出物的生长速度；
观察宝贝双下肢活动情况（双下肢是否等长、等粗，活动情况是否一致，双足有无内翻或下垂等）及小便情况（包括每日小便次数、小便射程、有无哭闹时溢尿、有无滴尿等）；
定期测量头围，以便及时发现脑积水，及时就诊。
1.住院期间应俯卧位并将床围抬高，以减少皮肤脑脊液瘘的发生；
注意手术伤口区域的局部清洁，如及时清理大小便，保持手术敷料的清洁；
一般术后一周体温正常即可出院。
2.出院后应左右交替卧位一周，以避免手术伤口受压影响愈合；
保持伤口干燥；如果伤口愈合顺利，术后三周可以洗澡；
3.佩戴支具背心。对于手术时月龄达到6个月的宝贝，术后最好佩戴支具背心以减少术后脊柱畸形的发生，至少应佩戴半年以上：
4.定期复查。如无特殊不适，应分别于术后三个月、半年、一年到医院复查，监测膀胱排尿功能，了解双下肢活动情况。
（编辑：爱动脑）